ABSTRACT
A trissomia do cromossomo 9 é uma condição genética rara, que apresenta como principais características mocrocefalia, assimetria facial, cabelos finos, pescoço curto, hipertelorismo, assimetria das mãos, pés e mãos cianóticos, unhas displásicas, anomalias cardiacas, hipoplasia de esmalte, fenda palatina e micrognatia. O presente trabalho relata um caso de trissomia parcial do cromossomo 9 em pacientes de dez anos de idade. No exame clínico intrabucal observou-se a presença de manchas brancas dentárias e de lesões de cárie cavitadas. Instituiu-se tratamento odontológico adequado, utilizando-se técnicas rotineiras de manejo comportamental. Os procedimentos clínicos consistiram na realização de orientações preventivas, aplicação de verniz fluoretado e selantes de fossas e fissuras, restauração de resina composta e exodontia. O tendimento foi realizado em ambiente ambulatorial, sem o uso de sedação ou restrição física de movimentos.